синдром на Морис (тестикуларна феминизиране, андроген нечувствителност) причини, симптоми,

Синтра Морис: външни признаци

синдром на Морис - рядко и необичайно наследствено заболяване. Тя се причинява от мутация на ген, който определя чувствителността на организма влияе от мъжки хормони. Други имена синдром Морис - нечувствителност (резистентност) към андрогени, тестикуларна феминизация. Статистиката сочи, разпространението на патология около 1 до 65000 сред тези с женски паспорт.

В синдром, има различни форми на развитие, които зависят от по-голяма или по-малка чувствителност на тестостерон, който определя характеристиките на външен вид. Външен изглед на хората с този синдром може да бъде различна:

• мъже, които са фенотипно формирани като жени;
• хермафродити, които са по-близо по външен вид на женската или повече мъжки пол;
• външно обикновените жени, които имат тела от двата пола;
• висока жена с добре оформени гърди и правилни черти.

Хермафродит - човек, който има в тялото си мъжки и женски полови белези.

Y-хромозома съдържа ген, отговорен за мъжки пол. Пациентите с синдром на Морис тази хромозома е обаче, че въпреки това, те изглеждат най-вече женствени.

Когато приключи нечувствителност към тестостерон такива момчета развиват и растат високи красиви жени, която ви позволява да изберете модел кариера.

Мъжът изглежда като абсолютен жена с красиво лице и големи гърди - това е повлиян от хормона естроген.

Идентифицирането Etvud (Eden Atwood) - американска джаз певица открито признава, че тя открива пълната форма на синдром на тестисите феминизация

Как са пациенти с непълна форма на синдром на Морис - галерия със снимки

Пациентът изглежда като човек, но не като на пениса

Пациентът с външен признаци на двата пола да изберете един етаж, при избора на женски хермафродит такава необходимост, хирургия на гърдата, при избора на мъжки - хормонална терапия гинекомастия - един от симптомите на преобладаващо мъжка работа фенотип позволява да се направи пластична операция на бюста

Причини и фактори за тестикуларна феминизация

Заболяването е генетично и се предава по женска линия през Х хромозома от майката на сина си. Здравословно жена може да бъде носител и не знаят за него.

превенция на заболяванията не е възможно, тъй като тя се наследява.

Каква е същността и механизма на възникване на тази интересна болест? Устойчивост на мъжки полови хормони обясни ген мутация, отговорен за андрогенния рецептор.

Андрогените - общо име на мъжките полови хормони.

Формирането на първичните полови белези се случва в утробата, то се влияе от хормони, които вече са започнали да стоя на 8 седмици от развитието на ембриона и легна на външния вид на гениталиите. По този начин, мъжки плода като абсолютна устойчивост на андрогени не се генерира пенис и скротум, тестисите пропуск се случи, и те остават в стомаха. Въпреки това, въздействието на женските полови хормони се отрази на развитието на тялото на момичето. Ако е налице частична чувствителност на мъжките полови органи се формират или дефектна се роди дете с гениталиите и от двата пола. Чувствителността на този рецептор варира в зависимост от тежестта на патология.

Симптомите на андроген нечувствителност

Разграничаване пълни и непълни форми на синдрома. Пълният форма на синдром се характеризира с абсолютната нечувствителност към тестостерон. Особености на структурата на половите органи на пациенти с пълна форма на патология:

• външните полови органи се развиват правилно;
• сляпо влагалището е затворен и не преминава в матката;
• отсъствие на матката и фалопиевите тръби;
• гърдите е добре оформени.

Липсата на матката означава, че една жена не може да има деца.

Непълни форми на синдрома се проявява поради наличието на аномалии в рецептора, което води до частично остава чувствителен към мъжки хормони. Хермафродити със синдром на тестисите феминизиране са от различни видове.

5 симптоми на различни форми на частичен синдром: Таблица

Clit, в близост до Micropenis

Диагностика на синдром на резистентност към андрогени

На първо място може да се диагностицира сцена с втория до петия непълни форми на синдрома, това се дължи на факта, че неправилното структура на гениталиите вече е забележим при раждането. Ако този орган патология се появява само по време на половото съзряване, например, поради размера си, причината за сезиране на специалисти в областта на развитието, е откриване на отклонения. Пълен синдром форма, нито лекарите, нито родителите, нито на детето могат да не знаят. Първият знак за генетично заболяване е аменорея (липса на менструация), когато се отнася до гинеколог с този проблем може да бъде заподозрян андроген нечувствителност. Пациенти с първия етап на непълен синдром могат да потърсят диагноза само когато оплакванията от безплодие.

• гинекологичен преглед, за да се определи наличието и размера на влагалището има слепи безизходица;
• урологичен преглед диагностицира несъответствие на пениса и скротума стандарти за строителство;
• анализ на хормони. Ако човек в процеса на проверка документирана патология в структурата на половите органи, женствен цифра е различна (например, уголемени гърди, тесни рамене), но в нивото на тестостерон в кръвта се увеличава прекалено, това е сигурен сигнал за наличие на синдром на тестисите феминизация. Естрогените могат също така да бъдат по-високи от нормалното. Пациенти жени тестостерон не е критерий за диагностика, основният диагностичен метод за откриване на тези остатъци на матката;
• ултразвук, рентгенова снимка на таза MRI може визуално да се разгледа тазовите органи: на матката, яйчниците, влагалището. Проучване присъствие органи, техния размер, форма, са определени от мъжки или женски тестисите;
• кръвен тест за кариотип позволява присъствието на хромозомите определи мъжки или женски.

А набор от критерии за диагностика на синдрома на Морис:

• женски фенотип в присъствието на мъжките тестисите;
• липса на матката на рентгенова снимка;
• анализ на данни за хромозомата - писмена 46, XY, което означава, мъжки пол.

диференциална диагноза

синдром на Морис е диференцирана синдром Rokitansky-Ото Küstner и невярна жена Хермафродитизмът. С развитието на синдрома Rokitansky-Ото Küstner, патология диагностицирани вагинално структура и матката, но яйчниците са нормални. Когато невярна жена Хермафродитизмът въпреки присъствието на органи на двата пола, пациентът има правилно форма на матката. Въпреки това, при пациенти с тези заболявания показва хромозомен анализ, принадлежащи към женски пол, така кръвен анализ на кариотипът е основният диагностичен метод за диференциране на синдром на Морис.

Генотип със синдром на Морис е мъжки и фенотип - жени

Основните методи на лечение е козметична хирургия и хормонална терапия, които са възможни във всички форми на синдрома.

пластична хирургия

• естетика. Формиране на организма, съответстваща на избрания етаж;
• превенцията. За да се избегне рискът от рак на тестисите;
• елиминиране на патологии на структурата на половите органи за удобство на уриниране;
• пластмасови органи в областта на слабините, за да води нормален сексуален живот.

Видове пластична хирургия:

• орхидектомия - отстраняване на тестисите. В такава операция има смисъл само, ако пациентът иска да се избегне рискът от онкологията. Според статистиката на тестисите рискът от рак, е изправен пред 9% от пациентите. Пациентите с пълна форма на синдрома на такава операция не се препоръчва да се извърши като дете, защото по време на пубертета тестисите позволяват трансформира тестостерон в естроген, което спомага за формирането на тялото пълноправен жена;
• orchidopexy - хирургически преместване на тестисите в скротума, се извършва при пациенти експресия мъжки чиито тестисите при раждането са открити в стомаха, защото пропуска не се случи по време на образуването на плода;
• пениса изправяне на операция за естетически цели е показана и ще позволи да уриниране от изправено положение;
• удължение на влагалището се прави, когато не е възможно да се направи нормален полов акт;
• намаляване на клитора - на такава операция може да отиде жена с появата на желание estetizirovat на влагалището, като резултат от възможно частична загуба на чувствителност на клитора;
• пластмасови гърдата - операции гърдата увеличаване посочени в пациенти с предимно женски полови органи, за да се намали - при мъже с гинекомастия.

Пластична хирургия се препоръчва само в зряла възраст, като гениталиите и фигура напълно оформени в детството и дори начален стадий позволено операции, но пациентите трябва да хормон по време на пубертета.

хормонална терапия

За производството на полови хормони са отговорни тестисите, така че отстраняването им не се препоръчва, освен ако не е абсолютно необходимо. На кого и при какви случаи е назначено лечение хормон:

• възрастни жени, които са били подложени на орхидектомия, естроген целеви лечение за предотвратяване на остеопороза, един от симптомите на менопаузата;
• Момичето, което претърпява операция за отстраняване на тестисите в началото на юношеството или хормонално лечение е показан на пубертета за образуването на репродуктивната система. Естроген предписано разбира синдром пълна форма, естроген и андроген с непълна;
• частична форма с преобладаващо мъжки тип. Изпишете мъжки хормони да образуват фигура и глас в пубертет;
• при избора на жена след като са преминали пластмаса на гърдата може да се предпише естроген разбира се.

начин на живот на пациента

Външен вид и състав на тялото при пациенти с пълна форма ви позволява да водят живот, типичен за нормална жена, влагалището ви позволява да правят секс с мъже. Те могат да се ожени и дори осиновяват деца. Жените с кариотип HU46 имат мъжки черти: сила, издръжливост, а понякога дори и безразборните сексуални контакти.

Участие на жените в спорта е забранено поради значителното превъзходство на атлетите на обикновените жени. Пациенти с преходни полови белези е трудно да се адаптират към обществото преди лечение, което позволява на пода, за да се премахнат знаците, различни от избрания. Тази болест не е признак за увреждане.

Всички материали SOVDOK.RU сайт са написани специално за уеб собствеността и интелектуалната собственост на администратора на сайта. Публикуването на материали от този сайт на страницата ви може да се използва с пълна активен линк към източника.

Запомнете: самостоятелно опасно!