Симптоми Морис какво е, симптоми и лечение на андроген нечувствителност
За Безплодие при жените може да се говори много. Това често е резултат от инфекции, предавани по полов път инфекции, а понякога - и последиците, хормонални аварии и по-рано произведени гинекологични операции. Понякога, обаче, генетична причина за безплодието е провал, нарушено образуване на полови органи по време на ембриогенезата. Към тези заболявания се отнася синдром Морис.
синдром на Морис (андроген синдром нечувствителност) - генетично заболяване, със структурата на нарушение рецептори чувствителни към мъжки полови хормони.
Тя се предава от майка на дете, типа на Х-свързана наследство. Вероятността за раждане на детето, синдром на Морис на пациента, в семейство, в което жената е носител на необичайното ген - 25%.
Наследствено синдром андроген нечувствителност
Честотата на това заболяване в популацията на човека от около 1 случай на 30 000-50 000 души. Диагностицирането е трудно, защото външно фенотипно, човек е по-различно от другите.
Забележка. За първи път този синдром е бил открит в XIX век, когато д-р Георгиус Steglehner описано резултатите от аутопсията на младо момиче. В таза си кухина вместо женските репродуктивни органи (матка, яйчници) намерено мъжки (тестиси). Впоследствие, след 80 години, един подобен случай е описан от Сергей Иванович Blagovolin в България.
механизми на развитието на болестта
В ембрионални периода до 6-7 седмици гениталиите при момчетата и момичетата са еднакво оформени. На следващо място, под влияние на андрогените се случи раздела на мъжките полови органи, а в тяхно отсъствие - на жените.
Хората със синдром на Морис генотип XY на (мъжки), така започва образуването на вътрешните репродуктивни органи на мъжки тип. Въпреки това, тъй рецепторите усещане на сигнали от андрогени, не работи, процесът спира и естрогени краища образуват външните женските гениталии.
Причината за това се крие в основата на формирането на женски фенотип при пациенти със синдрома Morris
След раждането на хората с синдрома на андроген нечувствителност продължи феминизация. В пубертета, увеличава гърдите, има черти на лицето на жените, широки бедра, тесни рамене и талия. Единствената разлика е, почти пълното отсъствие на гениталиите окосмяване по тялото и подмишниците и аменорея.
клиничната картина
В зависимост от степента на андроген нечувствителност 2 изолирани форми на заболяването:
Първият се характеризира с липсата на отговор на въздействието на мъжки полови хормони. Външно, стройна момиче, красиви, добре изглеждащ, с активен начин на живот, целенасочен, лесно привлече вниманието на противоположния пол, физическа издръжливост.
Гинекологичен преглед разкри:
- липсата на коса на женски тип (цвят, гъста коса);
- сляпо завършва вагината (нормален размер или намалено);
- хипоплазия на малките срамни устни;
- по време на изпит бимануално не матка и яйчници.
Забележка. Най-известните примери за жени с този синдром (най-вероятно) са Жана д'Арк и кралицата на Англия Елизабет Тюдор.
Непълно форма се характеризира с чувствителност частично съхранение рецептор.
Появата на пациента с непълна синдром Morris
Жените с тази форма на болестта имат следните характеристики:
- слабо развити гърди;
- penisoobrazny клитора;
- съкратен вагината;
- наличието на слабо развита косата в областта на гениталиите.
От психологическа гледна точка, в повечето случаи, хората с този синдром на андроген нечувствителност се възприемат като жени.
диагностика
За първи път дава възможност да се подозира, заболяване липса на менструация, преди 18-годишна възраст. По този повод тя се отнася до гинеколог. Втората причина за посещение на лекар е безплодие.
По време на проучването гинекологът назначава:
- кръвни тестове за определяне на нивата на половите хормони (високо ниво на естроген и тестостерон);
- Ултразвук на таза (липса на вътрешните женски полови органи, и е установено, тестисите).
Нормалните нива на женските полови хормони
След идентифицирането на нарушения на пациента е изпратен за съгласуване генетик, който излага на диагнозата.
Единственото оплакване от жените с синдром на Морис става безплодие. Лечението на този проблем не съществува, предложени алтернативи: приемане, сурогатно майчинство.
Важно! Наличието на тестисите в коремната кухина е индикация за тяхното отстраняване след пубертета, защото те са склонни ozlokachestvlyatsya течение на времето.
Когато запазите съзнанието на човека, често с непълна форма на болестта, възможността за смяна на пола и андрогенна терапия, но ефективността на тези дейности е ниска.
Домашни грижи за жени с този синдром Морис - психологически.
Трябва да се помни, че андроген синдром нечувствителност не е присъда. Повечето жени живеят щастливо без никакви ограничения. Единствената забрана - участие в професионалния спорт. Всяка жена е важно да се оценят своята уникалност и приемам себе си за коя е тя.