Kawasaki заболяване

Kawasaki заболяване е остра фебрилна синдром васкулит при бебета, които, макар и да има добра прогноза с лечение, могат да доведат до смърт от коронарни артериални аневризми имат много малък процент от пациентите.

Kawasaki заболяване е описан за първи път през 1967 г. от д-р Kawasaki. Той описва 50 деца, с характерните черти на тази болест в медицинския център на Червения кръст в Токио. Всички деца имаха треска, обрив, конюнктивит, на шийката на матката лимфаденит, възпаление на устните и устата, зачервяване и подуване на ръцете / краката.

Заболяването първоначално се смяташе за доброкачествена и самостоятелно ограничен. Въпреки това, следващите доклади показват, че почти 2% от пациентите, за Kawasaki болест над смъртта. Средната възраст на загиналите деца е 2 години. Тези деца са починали след период на подобрение. Аутопсия проучвания показват пълна тромботична оклузия на аневризми на коронарните артерии с миокарден инфаркт като непосредствена причина за смърт.

болест на Кавазаки. патофизиология

Въпреки известни промени в лигавицата на кръвоносните съдове, които определят болестта на Kawasaki заболяване се вижда най-добре като генерализирано васкулит, което засяга малките и средни артерии. Въпреки васкуларно възпаление е най-очевиден в коронарните съдове, васкулит може да се появи във вените, капилярите, малки артериоли и големите артерии.

В ранните етапи на заболяването, ендотелни клетки стават подути, но вътрешния еластичен слой остава непроменена. След това, след около 7-9 дни след началото на треска, притока на неутрофили, последвано от бърза пролиферация на CD8 + цитотоксични лимфоцити и имуноглобулин А за производство на плазмени клетки.

Възпалителните клетки секретират различни цитокини (т.е., тумор некрозис фактор, съдов ендотелен растежен фактор, моноцитни хемотаксис и активиране фактори), интерлевкини (IL-1, IL-4, IL-6) и матриксна металопротеиназа (предимно MMP3 и ММР9 ), които са насочени към ендотелните клетки. Всички тези фактори водят до каскада от събития, водещи до фрагментиране на вътрешния еластичен слой на кръвоносните съдове и увреждането на самите съдове. В силно засегнатите съдове се развива възпаление с некроза на клетките на гладката мускулатура. След това, на вътрешния и външния слой на кръвоносните съдове започват да се отделят, което води до аневризма.

През следващите няколко седмици или месеци, активните възпалителни клетки се заменят с фибробласти и моноцити, в резултат на съдовата стена започва да се отбележи образуването на фиброзна съединителна тъкан. Тези слоеве ще се увеличи и се сгъсти. на стените на съдовете, в крайна сметка се превърне стесни или оклузивна тромбоза или стеноза. В крайна сметка миокарден инфаркт при хора може да се получи вследствие на коронарна тромбоза, или аневризми на голям коронарен руптура на аневризма.

болест на Кавазаки. причини

Причини за възникване на болестта на Кавазаки остава неизвестна. В момента по-голямата част от епидемиологичната и имунологични доказателства предполагат, че причината за заболяването (най-вероятно) е инфекциозен агент. Въпреки това, автоимунитет и генетична предразположеност също са предложени като възможни фактори, причиняващи. В продължение на много години изследователите е да се определи броят на инфекциозни агенти. Въпреки това, (към днешна дата) не агент не стане преобладаваща причина за заболяването. Предполагаемите инфекциозни причини:

• парвовирус B19
• менингококи септицемия
• микоплазма
• Klebsiella
• аденовирус
• цитомегаловирус
• Парагрипен вирус тип 3
• ротавирус
• морбили
• Епщайн-Бар вирус
• лимфотропичен вирусна инфекция Човешкото
• Mite свързани бактерии
• Кърлежи заболявания

В полза на инфекциозно причина тя също така се вижда от факта, че епидемия Kawasaki болест се появи в края на зимата и пролетта, при 2-3-годишни интервали.

болест на Кавазаки. снимка

Обрив в 7-месечно бебе, на 4-ти ден на заболяването.

Подуване на устните, и еритема на 2-годишно момче на 6-ия ден на заболяването.

Еритематозен и оточни ръка за 11-годишно момиче на 6-ия ден на заболяването.

Периунгвален десквамация в 3-годишно дете на 12-ия ден на заболяването.

болест на Кавазаки. Симптоми и признаци

Клиничната картина на болестта на Кавазаки променя с течение на времето. В клиничното протичане може да бъде разделена на три етапа: остра, подостра и възстановяването фаза. Някои изследователи са добавени четвърти, хронична фаза.

Етап 1: етап на острата треска

Остра фаза започва с внезапно начало на треска, която продължава около 7-14 дни. Fever обикновено се характеризира чрез преминаване на редуващи се с пикове при 39-40 ° С или по-висока. Тази температура не реагира на антибиотици и антипиретици, и това може да продължи до 3-4 седмици, ако това няма да се излекува. С подходяща терапия с висока доза аспирин и интравенозен имуноглобулин, повишена температура, обикновено започва да намалява още в рамките на 48 часа. В допълнение към треска, признаци и симптоми на този етап могат да включват:

• раздразнителност
• Nonexudative двустранно конюнктивит (90%)
• Преден увеит (70%)
• Перианални еритема (70%)
• Еритема и подуване на ръцете / краката
• Външният вид на една пъпка върху езика и пукнатините на устните
• Дисфункция на черния дроб, бъбреците, стомашно-чревния тракт
• Миокардит и перикардит
• аденопатия

Етап 2: субакутен етап

Слаба фаза започва от момента, когато треската стихва, на този етап е с продължителност 4-6 седмици. Отличителните черти на този етап включва пилинг на кожата на пръстите на ръцете, тромбоцитоза (броят на тромбоцитите може да надхвърля 1 милион / л) и коронарна аневризма. Рискът от внезапна смърт е най-висока на този етап. Други характеристики на подостра фаза включват упорита раздразнителност, липса на апетит и конюнктивит. Външният вид на висока температура в продължение на 2-3 седмици от втория етап може да е признак на Kawasaki рецидиви на болестта. Ако треската продължава, прогнозата за пациентите е по-малко благоприятен, поради по-големия риск от развитие на сърдечно-съдови усложнения.

Етап 3: фаза на възстановяване

Този етап се характеризира с общо подобрение на клиничните признаци на болестта. Тази фаза започва с връщането на клиничните аномалии острата фаза (скорост на утаяване на еритроцитите, нивата на С-реактивен протеин). На този етап повечето от клиничните характеристики са вече, обаче, някои хора могат да се появят дълбоки напречни канали за нокти. Малки коронарни артериални аневризми обикновено се тестват самостоятелно (60% от случаите), но голяма аневризма може да расте, в резултат на миокарден инфаркт може да възникне.

Този етап има клинично значение само при пациенти, които развият сърдечни усложнения. Продължителността му обикновено е за цял живот, като аневризма, която се появява в детството, може да се развалят по принцип във всяка възраст.

болест на Кавазаки. диагностика

Диагноза Kawasaki заболяване е поставен върху присъствието на пациент на характерни клинични характеристики. Тези диагностични критерии са били събрани от Американската асоциация за сърдечни: температура, която продължава повече от 5 дни (треска е най-важният и необходим критерий) и 4 от 5 от следните клинични симптоми:

• Промени в крайниците: зачервяване или подуване на дланите и стъпалата на краката, а след това кожата пилинг пръстите или напречни канали по всички нокти.
• Полиморфна обрив: обикновено генерализирана, но тя може да бъде ограничена до слабините или долните крайници.
• Орофарингеален промени: зачервяване, образуване на корички и напукване на устните, подутини по езика.
• Двустранна, nonexudative, безболезнено булбарна конюнктива.
• Остра маточната шийка лимфни възли. Диаметър лимфни възли по-голяма от 1,5 см.

Ако пациентът има четири или повече от основните критерии за диагностициране на болестта на Кавазаки може да бъде доставен вече на 4-тия ден от треска. Опитните лекари, които многократно се сблъскаха с болестта на Кавазаки могат да се диагностицират в до 4 дни.

Ехокардиография е добър метод за оценка на коронарните артерии аневризми. Ехокардиография трябва да се извърши по няколко пъти:

• По време на диагноза на болест на Кавазаки
• След 2 седмици
• 6-8 седмици след началото на заболяването

Лабораторни тестове за диагностициране на болестта на Кавазаки не са спазени. Първоначално, почти всички от пациентите в острата фаза имат повишени нива на следните показатели:

• СУЕ (ESR)
• Нивата на С-реактивен протеин
• Повишени нива на алфа 1 антитрипсин

болест на Кавазаки. лечение

Основната цел на лечението на болестта на Кавазаки - превенция на заболяване на коронарните артерии и да се улесни симптомите на пациента. Интравенозни дози от пълен имуноглобулин е основното средство за лечение на това заболяване. Всички пациенти трябва да бъдат в болницата, докато те навлизат всички необходими препарати, а не до тяхното треска ще се разсее. Лекарите трябва да следят отблизо сърдечно-съдовата система. След треската ще мине, обидно клинично значима сърдечна недостатъчност или дисфункция на миокарда е малко вероятно.

Аспиринът също по традиция е част от стандартното лечение за това заболяване. Въпреки, че някои изследователи твърдят, че вече не е необходимо, че аспирин, повечето експерти продължават да използват високи дози аспирин в променлив период на заболяването с цел постигане на антитромбоцитни ефекти. Аспиринът също се използва при пациенти с малки аневризми на коронарните артерии.

Лечението на пациенти, които не реагират на интравенозен имуноглобулин, остават неясни. При пациенти, при които стандартната терапия имуноглобулини (около 10-15%) не дават никакви резултати, и в които треска затихва в рамките на 36 часа след първоначалната доза, се препоръчва да се изпълнява същата обработка на втори кръг.

При тежки случаи, пациенти могат да имат полза от интравенозни кортикостероиди или инфликсимаб. Други алтернативни лечения включват използването на устойчиви случаи на циклофосфамид с и без метотрексат. Въпреки това, ефективността на последните две процедури все още е несигурно, тъй като те са били използвани само в малък брой случаи.

болест на Кавазаки. перспектива

С навременно лечение, прогнозата е добра. данните за смъртността са много ограничени, но в Съединените щати, смъртта настъпва в около 1% от децата с това заболяване. При деца на възраст под 1 година, процентът на смъртност може да надвишава 4%. При пациенти на възраст 1 година и повече години, процентът на смъртност е може би по-малко от 1%. Средният процент на смъртност в Япония - 0,1-0,3%. Най-високият връх смъртност при 15-45 дни след появата на треска. Основните причини за смърт:

• Клинично значимо сърдечна недостатъчност или миокардна дисфункция
• инфаркт на миокарда
• Аневризма разкъсване на коронарна артерия

Повече от половината от всички аневризми са сами в продължение на две години. Въпреки това, по време на ендоваскуларни ултразвук лекарите често виждаме, че дори когато аневризми са удебеляване на стените на кръвоносните съдове може да остане при някои пациенти. При тези пациенти, съдови кухина могат да бъдат необичайни. Тези хора могат да имат повишен риск от преждевременно коронарна атеросклероза.

Информация за редки заболявания, публикувани на m.redkie-bolezni.com сайт, е предназначена само за образователни цели. Той не трябва да се използва за диагностични или терапевтични цели. Ако имате въпроси относно личната медицинско състояние, трябва да се потърси съвет само професионални и квалифицирани здравни работници.

m.redkie-bolezni.com е сайт с нестопанска цел, с ограничени ресурси. По този начин, ние не можем да гарантираме, че цялата информация, предоставена на m.redkie-bolezni.com, ще бъде напълно актуална и точна. Информацията, предоставена в този сайт, в никакъв случай не може да се използва като заместител на професионален медицински съвет.

Освен това, поради големия размер на редки заболявания, информация за определени нарушения и може да бъде представен само като кратко въведение. За по-подробна, конкретна и актуална информация, моля свържете се с вашия личен лекар или лечебно заведение.