Болест на Kawasaki - причини, симптоми, диагностика и лечение
Kawasaki заболяване
Болестта на Кавазаки получава своето име благодарение на него се отвори през 1961 г. от японски педиатър име Kawasaki. Първоначално се предполагаше, че заболяването е с лека разбира се. Само през 1965 г. се откри случай на тежка сърдечна болест, свързана с предаването на Kawasaki заболяване. В България първият клиничен случай на болестта на Кавазаки е бил диагностициран през 1980 година.
Днес, болест на Кавазаки е един от най-честите причини за придобити сърдечни заболявания при децата. Най-често заболяването се среща сред жълтата раса, особено японците. В Япония, болестта на Кавазаки се диагностицира 30 пъти по-често, отколкото в Австралия и Обединеното кралство, както и 10 пъти по-често, отколкото в Америка.
Причини за болест на Кавазаки
В момента, ревматологията не окончателно данни за причините за болестта на Кавазаки. Най-приетата теория е предположението, че Kawasaki заболяване развива на фона на генетично предразположение повлияни от инфекциозни агенти, бактерии (стрептококи. Staphylococcus Aureus, рикетсии) или вирус (Epstein-Barr вирус, херпес симплекс. Парвовируси, ретровируси) характер. В полза на наследствено предразположение към болестта на Кавазаки болест със свързващи раса доказателства, тя се разпространи и в други страни, най-вече сред японските имигранти, развитие на заболяването при 8-9% от потомци на възстановените лица.
Симптомите на болестта на Kawasaki
Като правило, болестта на Кавазаки се случва в първите 5 години от живота си, не са наблюдавани отделни случаи на заболяването при деца до 8 години. Честотата на пика на болестта на Кавазаки сметки за някои данни за възрастта на 9-11 месеца. от друга - 1,5-2 години. По време на болестта на Кавазаки са три периода: остър - 7-10 дни, подостри - 14-21 дневен период за възстановяване, което може да отнеме от няколко месеца до 1-2 години.
Kawasaki болест започва с нарастването на телесната температура. Без лечение, треската продължава в продължение на 2 седмици. Увеличението на фебрилно период се счита за неблагоприятно прогностично симптом.
Кожни прояви на Kawasaki заболяване може да се случи в рамките на 5 седмици от началото. Те се характеризират с дифузни полиморфни елементи под формата на малки, плоски петна от червено (макуларен обрив), блистери или подобен на скарлатина обрив морбили. Елементи на обрива са разположени главно в кожата на багажника, слабините и близки краища. С течение на времето, има зачервени области, има болезнено втвърдяване на кожата на дланите и стъпалата, се дължи на ограничаването на движението на пръстите на ръцете. Резолюция елементи от изригване на болестта на Кавазаки започва около седмица след появата им. Еритематозен петна продължават да съществуват в продължение на 2-3 седмици, след което повърхността им започва да се отлепи.
Лезии на лигавицата на очите и устната кухина. По-голямата част от случаите на болестта на Кавазаки през първите 7 дни, отбеляза появата на конюнктивит и в двете очи, обикновено не е придружен от освобождаването. В някои случаи, е придружен от преден увеит. Налице е също така сухо и зачервяване на устната лигавица, кървене крак на устните, езика и пурпурно оцветяване на увеличаване сливиците. болест на Кавазаки в 50% от случаите, придружени от увеличаване на цервикални лимфни възли групи, често едностранно.
Поражението на сърцето и кръвоносните съдове с болестта на Кавазаки може да е в природата на миокардит. проявяващо се с тахикардия. болка в сърцето, аритмии, и често води до застойна сърдечна недостатъчност. В 25% от пациентите с болест на Кавазаки в рамките на 5-7 седмици от началото на заболяването се откриват разширение аневризъм на коронарните съдове на сърцето, които могат да доведат до инфаркт на миокарда. В редки случаи, има перикардит. аортна или митрална недостатъчност. Може да изпитате аневризма в хода на големите артерии: лакътната, субклавиална, Фемора.
Ставен синдром наблюдава при 35% от Kawasaki заболяване и обикновено продължава до 1 месец. Типични артралгия и артрит, глезените и коленните стави, унищожаване на малките стави на ръцете и краката.
Може да доведе до храносмилателния тракт с появата на коремна болка, повръщане, диария. В някои случаи, менингит се случи. уретрит.
Диагностика на болестта на Кавазаки
Стандартни клинични диагностични критерии на Kawasaki заболяване е наличието на фон продължава повече от 5 дни на температура най-малко четири от описаните по-долу характеристики.
- Двустранна конюнктивит.
- Полиморфната изригване с дифузно разпространение върху повърхността на кожата.
- На лигавиците на устата.
- Промяна на ръцете и краката със своя зачервяване и подуване.
- Увеличението на маточната шийка лимфни възли.
При определяне на коронарните артерии аневризми достатъчно е наличието на тези три диагностични признаци.
Лабораторна диагностика не дава конкретни признаци на болестта на Кавазаки, но съвкупността от наблюдаваните промени могат да бъдат допълнително потвърждаване на диагнозата. Клиничната анализа на кръвта се определя от анемия, левкоцитоза изместване наляво на левкоцити тромбоцитоза, значително ускоряване на ESR. Биохимичен анализ на кръв показва увеличение на имуноглобулини, seromucoid и трансаминази, появата на ЦИК. При анализа на урината може да възникне протеинурия и левкоцитурия.
Лечение на болест на Кавазаки
Имуноглобулин. За оток срещащи се в съдовите възпалителни промени интравенозен имуноглобулин. Тя се извършва при стационарни условия за 8-12 часа. Ако след въвеждането на имуноглобулин не се отбелязва намаляване на температурата и намаляване на възпалителни явления показани неговото повторно. Най-добри резултати се получават при лечение на имуноглобулин, за да го държи в първите 10 дни на Kawasaki заболяване.
Ацетилсалицилова киселина. В съвременната медицина, лекарството е показан само за съществуването на строги показания. Въпреки това, при лечението на болестта на Кавазаки, той е в списъка на основните лекарства. Целта на използването му - намаляване на риска от образуване на кръвни съсиреци и противовъзпалителна терапия. След намаляване на телесната температура е намалена доза от аспирин за профилактично.
Антикоагуланти (варфарин, клопидогрел) са възложени за предотвратяване на тромбоза деца, диагностицирани с аневризми на плавателните съдове. Кортикостероидна терапия в Kawasaki заболяване не се извършва, тъй като проучвания са показали, че увеличава риска от коронарна тромбоза.
Прогнози Kawasaki заболяване
Болестта на Кавазаки в повечето случаи има благоприятна прогноза, особено в навременното започване на терапия. Въпреки това, съществува риск от фатален изход на заболяването (0.8-3%) поради артерия тромбоза коронарна и инфаркт на миокарда. По-редки причини за смъртта е тежка миокардит с тежка сърдечна недостатъчност.
Приблизително 20% от случаите при деца, подложени на Kawasaki болестни изменения задържат стени на коронарните артерии, които в далечното бъдеще може да доведе до началото на появата на атеросклероза или исхемия с последваща калцификация на сърцето. застрашаващи развитието на остър миокарден инфаркт. рискови фактори, които ускоряват развитието на промени в коронарните артерии, са хипертония. хиперлипидемия, тютюнопушене. Затова при пациенти с болестта на Кавазаки след възстановяване трябва да бъде под постоянния надзор на кардиолог или ревматолог. на всеки 3-5 години, за да преминат пълен преглед на сърцето, включително и ECHO-EG.